Détail de la session

PRÉSENTATION GÉNÉRALE :

Les syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) constituent un ensemble de dysplasies conjonctives héréditaires qui partagent, à des degrés divers, une hyperlaxité cutanée, une hyperlaxité articulaire et une fragilité tissulaire. Les SED sont pourtant des affections différentes, de pronostic très différent. Le diagnostic d’un type de SED peut être confirmé par la biologie moléculaire dans la majorité des cas, à l’exception du SED hypermobile (le plus fréquent…). Les manifestations cliniques des SED commencent habituellement dans l’enfance et la place du dermatologue est importante à ce stade pour l’orientation diagnostique et une prise en charge thérapeutique optimale incluant la médecine physique.

OBJECTIFS :

• Rappeler les principales manifestations cliniques, en particulier dermatologiques, des SED dans l’enfance.


• Connaître la nouvelle classification, clinique et moléculaire, des SED.


• Lister les diagnostics différentiels des SED (autres dysplasies conjonctives, signes de maltraitance).


• Connaître les principes de la prise en charge thérapeutique symptomatique des SED (soins des plaies, physiothérapie, algologie).

ACQUIS SOUHAITES :

Au terme de cet atelier, les participants sauront reconnaître les principaux types, orienter le diagnostic clinique et moléculaire devant un cas de SED pédiatrique, réaliser un bilan de la maladie et organiser le recours aux consultations spécialisées (médecine physique, algologie etc.)

et sous l'égide de la Société Française de Dermatologie Pédiatrique (SFDP)