Détail de la session

Type :

FMC

Date :

mercredi 30 novembre 2022

Horaires :

11h00 - 12h30

Titre de la session :

FMC19 - Testez-vous sur les maladies à gènes suppresseurs de tumeurs : Neurofibromatose de type 1, Sclérose tubéreuse de Bourneville, Syndrome de Cowden

Salle :

Salle 352A

Dans cette session :

Parcours :

Description :

Présentation générale

Plusieurs maladies à gênes suppresseurs de tumeur, impliquant la voie de signalisation RAS, peuvent avoir des manifestations dermatologiques, parfois au premier plan. Parmi elles, la Neurofibromatose de type 1, la Sclérose tubéreuse de Bourneville, le Syndrome de Cowden ... Si l’incidence de ces pathologies est variable, ces affections sont à connaître car le dermatologue peut être en première ligne pour le diagnostic et doit pouvoir les évoquer.
Ces maladies sont source d’angoisse pour le patient et sa famille, et le dermatologue doit pouvoir informer et rassurer le patient sur ces pathologies : différentes atteintes, risque de complications, bases du conseil génétique.
Une meilleure connaissance des voies de signalisation intracellulaires ouvre des perspectives de traitement pour ces pathologies et les dernières avancées thérapeutiques seront présentées.


Objectifs pédagogiques

- Actualiser les connaissances des dermatologues sur les maladies à gênes suppresseurs de tumeur, leurs manifestations dermatologiques, les complications à connaître et dépister (notamment néoplasiques) et les principes du conseil génétique.
- Présenter les avancées thérapeutiques dans la prise en charge de ces pathologies.
- Répondre aux interrogations pratiques concernant l’orientation vers les centres de référence en cas de suspicion de ces maladies.


Contenu de cette formation

Cas cliniques et présentation générale des principales maladies à gênes suppresseurs de tumeurs ayant des manifestations dermatologiques.
Imprégnation iconographique des principaux signes cutanés à connaître pour le dépistage.

Liste des intervenants :

Coordinateur(s)

A. Jannic

Orateur(s)

A. Jannic
F. Caux
M. Amini-Adle
P. Wolkenstein