Détail de la session

Type :

FMC

Date :

jeudi 1 décembre 2022

Horaires :

16h15 - 17h45

Titre de la session :

FMC68 - Pathologies mastocytaires non-avancées : diagnostiques et thérapeutiques autour du PNDS 2022

Salle :

Salle 341

Dans cette session :

Parcours :

Description :

Présentation générale

2022 s’annonce une année riche en nouveautés avec des avancées à la fois diagnostiques et thérapeutiques dans les pathologies mastocytaires, d’autant plus que le premier PNDS des mastocytoses indolentes est prévu cette année. Au-delà des mastocytoses non-avancées (80%), certains patients sont atteints du syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) de type varié auquel s’ajoute la nouvelle entité de l’hypertryptasémie héréditaire (HAT) que le dermatologue est amené à diagnostiquer. Les critères de SAMA viennent d’être modifiés pour s’adapter à l’évolution diagnostique et thérapeutique. De nouvelles techniques par digitale PCR sanguine sont mises en place en France pour la recherche de la mutation D816V de KIT et la détection de copies supplémentaires de TPSAB1 du HAT. Sur le plan thérapeutique, des nouveaux inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK) viennent s’ajouter à la midostaurine déjà utilisée pour la forme avancée plus rare de la maladie, avec l’obtention récente de l’AMM européenne pour l’avapritinib. Une nouvelle génération d’ITK, le Blu263, arrive en phase 2 d’essai clinique cette année. Des alternatives non-médicamenteuses sont également proposées pour améliorer le quotidien des patients atteints de pathologies mastocytaires.
Dans cette FMC, les dermatologues participants seront mis en situation à l'aide d’observations cliniques de la pratique courante et du parcours de soins de ces patients. 


Objectifs pédagogiques

Mieux maîtriser les pathologies mastocytaires et la conduite à tenir devant un patient ayant une suspicion ou un diagnostic de pathologie mastocytaire.


Contenu de cette formation

Cas cliniques, actualités, revue de la littérature et partage d’expérience.

Liste des intervenants :

Coordinateur(s)

C. Bulai Livideanu

Orateur(s)

C. Bulai Livideanu
S. Barete