Malformations vasculaires, quand et comment traiter ?

D’après un entretien avec le Pr Annabel Maruani, Tours - le jeudi 05 décembre 2019

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Deux stratégies divergentes se conçoivent dans la prise en charge des malformations vasculaires (MVs) : 

  • une attitude attentiste, prônant une intervention la plus tardive possible, motivée par une gêne fonctionnelle et/ou esthétique présente - c’est actuellement celle qui est le plus souvent adoptée ; 
  • a contrario, une prise en charge prophylactique, la plus précoce possible, afin d’éviter l’aggravation de la malformation vasculaire. 

L’attitude thérapeutique est toujours discutée au cas par cas, en réunion de concertation pluridisciplinaire (chirurgien, radiologue, dermatologue…) et en accord avec les parents et l’enfant (selon son âge). Un suivi régulier, annuel par exemple, est souhaitable afin d’adopter la stratégie la plus adéquate. 

  • Parmi les MVs, les malformations capillaires les plus affichantes (visage) sont souvent traitées sous anesthésie générale par laser à colorant pulsé, dès la petite enfance, pour un meilleur gain esthétique possible avant l’entrée à l’école, alors qu’on propose plutôt de traiter les lésions moins affichantes quand l’enfant est plus grand, en cas de gêne exprimée, dispensant alors de l’anesthésie générale.
  • Pour les malformations veineuses, qui ont tendance à se développer avec le temps, la surveillance guide habituellement le moment de l’intervention, en général par sclérothérapie, dont l’efficacité est toutefois généralement transitoire. Seule la chirurgie d’exérèse complète, envisageable uniquement pour les lésions de petite taille, est véritablement curative. Depuis quelques années, des traitements médicamenteux agissant sur l’angiogenèse et la lymphangiogenèse (inhibiteurs de mTOR), et plus récemment des thérapies ciblées (inhibiteurs spécifiques de la voie PI3K/AKT/mTOR), sont utilisées avec des résultats prometteurs, bien que non curatifs. La place de ces traitements à visée prophylactique afin d’empêcher le développement des MVs est aujourd’hui discutée. 
  • Enfin, certaines MVs, en particulier artérioveineuses, bien que congénitales, ne peuvent se révéler qu’à l’âge adulte, laissant souvent penser à une autre pathologie et générant une errance diagnostique.   
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